Врожденные пороки сердца

Болезни и симптомы
873 2018-07-16

Врожденные пороки сердца (ВПС) - дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. Экологические факторы: ионизирующее излучение, химические мутагены, курение, употребление алкоголя, прием опасных для плода медикаментов, биологические мутагены (вирус краснухи, сахарный диабет, системная красная волчанка у матери).

Один из 120 детей первого года жизни рождается с пороком сердца; далеко не всегда тяжелым. Врожденные пороки развития сердца могут быть связаны с нарушением формирования стенок или клапанов сердца или кровеносных сосудов, которые входят или выходят из него. Дефект нередко сопровождается током крови по патологическому пути, иногда в обход легких, где происходит ее обогащение кислородом.

Для нормального роста, развития и активности человека необходима обогащенная кислородом кровь. Некоторые врожденные пороки сердца сопровождаются тяжелыми нарушениями, требующими срочного или неотложного лечения, обычно хирургического.

Врожденные пороки сердца условно разделяют на:

Белые (без смешивания артериальной и венозной крови). К ним относят открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация, пульмональный стеноз, аортальный стеноз, коарктация аорты, диспозиции и дистопии сердца.

Синие (со смешиванием артериальной и венозной крови). Сюда относится полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна.

Гипоплазия может поражать сердце, как правило, приводя к недоразвитию правого или левого желудочка. Это приводит к тому, что только одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и лёгким. Гипоплазия сердца встречается редко, но это наиболее серьёзная форма ВПС. Такие состояния называют синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда поражается левая сторона сердца и синдром гипоплазии правых отделов сердца, когда поражается правая сторона сердца. При обоих состояниях, наличие открытого артериального протока (а когда гипоплазия поражает правую сторону сердца, и открытого овального окна) жизненно важно для возможности ребёнка дожить до выполнения операции на сердце, так как без этих путей кровь не сможет циркулировать в организме (или лёгких, в зависимости от стороны поражения сердца). Гипоплазия сердца, как правило, синий порок сердца.

Дефекты обструкции возникают, когда клапаны сердца, артерии или вены стенозированы или атрезированы. Основные пороки — стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана, а также коарктация аорты. Такие пороки как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно редко. Любой стеноз или атрезия может привести к расширению сердца и гипертонии.

Комбинированные пороки сердца встречаются чаще, чем изолированные. Очень часто недостаточность двустворчатого клапана сочетается с сужением левого предсердно-желудочкового отверстия или наблюдается одновременное поражение митрального и аортального клапанов. Однако в клинической картине болезни обычно преобладают проявления одного порока. Состояние больных при комбинированных пороках сердца определяется не только степенью гемодинамических нарушений при каждом пороке в отдельности, но и комбинацией их при развитии нескольких пороков сердца.

Симптомы врожденного порока сердца:

  • Бледность или синюшность кожных покровов
  • Одышка
  • Обмороки
  • Сердечные шумы
  • Недоразвитие конечностей и мышц
  • Плохая прибавка в массе и росте
  • Плохой аппетит
  • Частые респираторные инфекции
  • Боли в области сердца
  • Сердцебиение
  • Набухание и пульсация сосудов шеи
  • Деформация грудной клетки
  • Деформация концевых фаланг пальцев и ногтей (по типу барабанных палочек и часовых стекол).

Диагностика ВПС

Пороки сердца у детей диагностируют теми же самыми методами, что и у взрослых. У детей с пороком сердца кровоток обычно сопровождается шумом - патологическим
звуком, который можно услышать через стетоскоп.

Данные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны в зависимости от конкретного порока. Среди ведущих методик можно выделить:

  1. ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д.).
  2. Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением малого круга кровобращения, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т. д.).
  3. Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).
  4. Допплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность).

Лечение врожденных пороков сердца

Многие врожденные пороки сердца могут быть исправлены хирургическими методами. Выбор времени операции зависит от характера дефекта, симптомов и тяжести состояния ребенка.

Хирургическое лечение зависит от фазы порока:

  • В первой фазе — операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК — искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК — искусственный боталов проток). Целесообразность данных операций, тем не менее, — вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный;
  • Во второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения — вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все же больше склоняются к раннему оперированию);
  • В третьей фазе — операция не показана.

Как симптоматическое включает в себя терапию:

  • Острой левожелудочковой СН (сердечная астма, отек легких)
  • Одышечно-цианотических приступов (гипоксемический криз)
  • Аритмий
  • Ишемии миокарда

При раннем выявлении и возможности радикального лечения относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

Осложнения ВПС

  • Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).
  • Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).
  • Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.
  • Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).
  • Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения (по ишемическому типу — при цианотических ВПС и стенозе аорты; по геморрагическому типу — при коарктации аорты).
  • Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).
  • Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).
  • Релятивная анемия — при цианотических ВПС.

В статье использована информация из Медицинского справочника болезней для врача и пациента.

Врожденные пороки сердца - ZDRAVBUD.NET ZDRAVBUD.NET


@

(Ваш email не будет опубликован)

Оставьте первый комментарий для данной статьи.

Title

Desc .. .. .. . .. . .. .

Для перехода кликните по ссылке.

Интересные публикации


Гепатит B

Вирусный гепатит В (Hepatitis В) — одно из наиболее распространённых в мире вирусных заболеваний, поражающее преимущественно печень, вызываемое вирусом гепатита ...


Аутизм

Аутизм, РАС (расстройств аутистического спектра) – нарушение развития, характеризующееся неспособностью к нормальному общению и дефицитом языковых навыков. Это поведенческий синдром ...


Почему продукты в вакуумной упаковке опасны?

В магазинах часто можно встретить всевозможные продукты (мороженное, молоко, мясо и мясные полуфабрикаты, мягкие сыры и т.п.) в вакуумной упаковке ...


Чума. Симптомы и диагностика чумы

Чума (лат. pestis — зараза), чёрная смерть – инфекционное заболевание, характеризуеющееся тяжелейшей лихорадкой, интоксикацией и гнойным лимфаденитом бубонного типа. Для ...


Нетипичные проявления коронавируса

Ранее Минздрав России расширил список первых симптомов коронавируса, добавив к ним поражения кожи (сыпь, различного вида дерматозы). Теперь учёные Университета Ливерпуля, ...


«Человек собаке не друг», могут ли домашние питомцы заразиться и заразить человека COVID-19?

Из-за пандемии COVID-19 очень много животных оказались на улице по вине своих хозяев, которые поддавшись панике, решили избавиться таким способом ...


Могут ли маски защитить от COVID-19?

#Коронавирус распространяется по миру, ажиотаж на защитные средства не проходит, а риск заражения всё ещё крайне высок. Важно следовать рекомендациям ...


Плацебо. Как обмануть себя?

Термином «плацебо» называют феномен человеческой психологии и физиологии, основанный на самовнушении, когда человек верит, что какое-либо вещество, не обладающее лечебными ...


Частый прием парацетамола может привести к летальному исходу

Парацетамол (ацетаминофен) – известный многим обезболивающий и жаропонижающий препарат, казалось бы, хорошо изучен и позиционируется ВОЗ, как самый безопасный анальгетик, ...


Муковисцидоз — медленный убийца

Муковисцидóз (кистозный фиброз, МВ) — это одно из наиболее распространённых, и пока неизлечимых моногенетических заболеваний (обусловленных поломкой одного гена), возникает ...