Иценко-Кушинга болезнь

Болезни и симптомы
1243 2018-07-16

Болезнь Иценко-Кушинга – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, при котором нарушается контроль за деятельностью гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, что выражается нарушением секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ). Чаще это заболевание возникает у женщин.

Болезнь названа в честь учёных, которые независимо друг от друга в разные годы ее описали (Николай Михайлович Иценко и Харви Кушинг).

Следует отличать болезнь Иценко-Кушинга от синдрома гиперкортицизма (синдром Кушинга) — термин, используемый для обозначения доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени), секретирующих глюкокортикоиды.

Этиология болезни Иценко-Кушинга

Одна определенная причина болезни не установлена, так как причинами могут быть различные состояния, например, может развиться после черепно-мозговой травмы или нейроинфекции. У женщин болезнь Иценко-Кушинга может возникать после родов.

Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга

Заболевание может протекать с быстрым нарастанием всех симптомов, в течение нескольких месяцев, и их дальнейшим развитием, что переходит в различные осложнения. Из-за чего человек может потерять трудоспособность.

Основные признаки заболевания:

  • Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными. Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже;
  • Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице);
  • У женщин наблюдается нарушение менструального цикла и бесплодие, атрофия матки, яичников, молочных желез; у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции; Мышечная слабость;
  • Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер;
  • Более поздний и тяжелый симптом – остеопороз, который встречается у 80 %. Кости становятся ломкими, вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер; наблюдается мышечная слабость;
  • Повышается артериальное давление. Повышается как систолическое, так и диастолическое давление;
  • Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета. Может возникнуть стероидный диабет, отличающийся от сахарного полной сопротивляемостью к инсулину, очень редким развитием кетоацидоза и относительно легко регулируется диетотерапией с применением пероральных снижающих сахар средств;
  • Возможно развитие мочекаменной болезни;
  • Болезнь может сопровождаться психоэмоциональными расстройствами, например, нарушением сна, депрессиями или эйфорией, выраженные психозы тоже не редкость. Может потребоваться госпитализация в профильный стационар;
  • Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса;

До 50 % больных умирают от воспалительных и инфекционных заболеваний.

В большинстве случаев обнаруживают аденому гипофиза. В настоящее время окончательно не доказано являются ли аденомы гипофиза при болезни Иценко-Кушинга первичным поражением аденогипофиза или их развитие связано с расстройствами вышележащих отделов ЦНС.

Артериальная гипертония и нарушение метаболизма в сердечной мышце нередко приводят к развитию хронической недостаточности кровообращения.

Нередко возникают бронхиты, пневмония, туберкулез, что связывают со снижением реактивности организма вследствие подавления кортиролом выработки органов дыхания способствует также и нарушение углеводного обмена.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Диагностика заболевания проводится на основании клинических, рентгенологических и лабораторных данных.

Проводят исследование уровня АКТГ и глюкокортикоидов в крови, рентгенографию костей черепа, компьютерную томографию. По клиническим проявлениям болезнь Иценко-Кушинга ничем не отличается от синдрома Иценко-Кушинга, поэтому рентгенологические и лабораторные методы имеют доминирующее значение.

Для дифференциальной диагностики болезни Иценко-Кушинга могут использовать большую пробу Лиддла.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Лечение направлено на нормализацию обменных и гипофизарно-надпочечниковых нарушений. Применяют препараты, подавляющие выработку глюкокортикоидов.

Может понадобиться адреналэктомия, когда удаляют один или два надпочечника с подсадкой части собственного надпочечника в кожу живота). После двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, требующая пожизненной заместительной терапии. Трудоспособность при этом нередко не восстанавливается.

Лучевая терапия – облучение гипофизарной области рентгеновскими и гамма-лучами, а также направленным пучком протонов. Если эффект от лучевой терапии отсутствует, то удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в комбинации с назначением резерпина, парлодела, дифенина, перитола.

Для купирования нарушений углеводного, белкового и электролитного обмена применяют анаболические стероиды, препараты калия в сочетании с верошпироном, при стероидном диабете используют бигуаниды или их сочетание с сульфаниламидами.

При состоянии иммунодефицита, развившегося на фоне болезни Иценко-Кушинга, рекомендуется лечение тималином или Т-активином.

Лечение остеопороза не всегда является эффективным, особенно при раннем начале заболевания и после 50 лет. Используется комплексная терапия препаратами кальция, витамином D3, кальцитонином или кальцитрином.

При наличии у женщин аменореи проводят циклическую терапию половыми гормонами. Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы лечат по принципу терапии хронической сердечно-сосудистой недостаточности: назначают диету с ограничением жиров, углеводов, натрия и жидкости.

Все лечение назначает только врач! Самолечение и самодиагностика недопустимы!

Прогноз при болезни Иценко-Кушинга

Прогноз заболевания сомнительный, без лечения неблагоприятный, зависит от возраста, от длительности и тяжести заболевания.

В тяжелых случаях даже после нормализации функции надпочечников остаются изменения в сердечно-сосудистой и костной системах, гипертензия, нарушение функциипочек, сахарный диабет.

В случае полного регресса симптомов заболевания трудоспособность можно сохранить. При тотальной адреналэктомии трудоспособность утрачивается.

Иценко-Кушинга болезнь - ZDRAVBUD.NET ZDRAVBUD.NET


@

(Ваш email не будет опубликован)

Оставьте первый комментарий для данной статьи.

Title

Desc .. .. .. . .. . .. .

Для перехода кликните по ссылке.

Интересные публикации


Аутизм

Аутизм, РАС (расстройств аутистического спектра) – нарушение развития, характеризующееся неспособностью к нормальному общению, к коммуникации, и дефицитом языковых навыков. Это ...


Алкогольная энцефалопатия

Алкогольная энцефалопатия – тяжелейшее проявление хронической алкогольной интоксикации, сопровождается поражением нейронов головного мозга, массовым отмиранием клеток головного мозга, клетки просто ...


Мигрень. Головная боль при мигрени.

Мигрень — серьёзное и достаточно распространённое хроническое заболевание, существенно снижающее качество жизни. Мигрень стала синонимом сильной головной боли, но это ...


Всемирный день борьбы со СПИДом

1 декабря – Всемирный день борьбы со СПИДом. В России вы можете быстро и просто пройти бесплатное анонимное тестирование на ...


Отсыпаясь на выходных, вы замедляете метаболизм

Сон является одним из основополагающих факторов, определяющих образ жизни человека, наряду с питанием и физической активностью. Сон неразрывно связан с ...


Заблуждения и стереотипы о сахарном диабете

По данным ООН, диабетом страдает около 400 миллионов жителей планеты. Всё чаще сахарный диабет диагностируют у детей, особенно часто у ...


Выявлены новые симптомы и последствия коронавируса

В более чем трети случаев заражения коронавирусом, болезнь протекает бессимптомно, либо в лёгкой форме ОРВИ. Поэтому человек может не знать, ...


Аллергия на солнце

Количество людей, страдающих от повышенной чувствительности к солнечным лучам с каждым годом неуклонно растёт. Аллергические состояния могут проявляться совершенно ...


О чём вас «предупреждают» учащённый пульс и постоянная усталость?

Напряжённый ритм жизни не проходит бесследно. Болезни сердца по‑прежнему лидируют среди причин преждевременной смерти, поэтому особенно важно знать их ранние ...


Летаргический сон

О загадке летаргического сна с древности сложено немало преданий, о заживо похороненных людях написано множество совершенно фантастических художественных произведений. Летаргический сон ...