Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана — Сакса; лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое относят к группе ревматических заболеваний, проявляющееся в нескольких формах и способное вызывать воспаление суставов, мышц, костной системы и поражение других органов и тканей, включая кожу, глаза, почки, сердце, лёгкие, кровеносные сосуды, мозг и нервную систему. Это заболевание коварно тем, что не всегда удаётся вовремя его диагностировать.

⚠️В настоящее время СКВ — неизлечимое заболевание. Но симптомы его можно контролировать, добившись стойкой ремиссии.

✅Для оценки активности болезни и успешности лечения в России используют классификацию В.А. Насоновой.

Название «Системная красная волчанка» (Lupus erythematosus) происходит от латинского слова «Lupus», что означает волк и «erythematosus» — красная. Слово «системная» означает, что при этом заболевании одновременно могут быть поражены несколько систем организма. Это системное поражение соединительной ткани и связанных с ней сосудов.

Заболевание назвали так из-за того, что кожные проявления в области лица были схожи с повреждениями при волчьем укусе в область лица.

О данном заболевании часто говорят знаменитости: Селена Гомес, Кристен Джонстон, Тони Брэкстон. А певец Сил страдает от дискоидной красной волчанки, в результате которой выпадают волосы и появляются шрамы на лице.

Фото: globallookpres.com © Lorando Labbe 

Леди Гага рассказывала, что от красной волчанки в юном возрасте умерла её любимая тётя – Джоан. А сейчас и сама она страдает от его проявлений. 

«Пока это не совсем волчанка. Врачи называют это пограничным состоянием: то есть, если я не буду следить за своим здоровьем, то болезнь будет прогрессировать»

Впервые о красной волчанке врачам стало известно в 1828 году, после того, как его кожные проявления описал французский дерматолог Биетт. Спустя 45 лет, врач дерматолог Капоши связал кожные проявления при данном заболевании с поражениями внутренних органов. 

А в 1890 году известный английский врач Ослер обнаружил, что редко СКВ может протекать и без кожных проявлений.

Позже, в 1948 году английским врачом Харгрейвсом в крови была обнаружена разновидность лейкоцитов – белых клеток крови (ЛЕ-клеточный феномен) с круглыми или овальными крупными включениями в виде гомогенных аморфных масс (ядерные осколки других клеток). 

Только в 1954 году в крови больных были выявлены антитела, которые действовали против собственных же клеток. Это открытие было использовано для разработки более чувствительных тестов для диагностики СКВ. И помимо этого, стало понятно, что данное заболевание является аутоиммунным.

Здоровая иммунная система продуцирует антитела, являющиеся специфическими протеинами – белками, помогающими бороться с вирусами, бактериями и другими «чужаками», вторгающимися в организм, разрушая их.

Аутоиммунное заболевание – это состояние, при котором иммунная система воспринимает «свои» здоровые клетки и ткани как чужеродные и атакует их, что провоцирует поражение органов, преимущественно повреждается соединительная ткань.

Таким образом свои же антитела (аутоантитела) провоцируют воспаление различных частей организма, вызывая их опухание, покраснение, повышение температуры и боль.

Считается, что вероятнее всего причина не одна, скорее всего это комбинация сразу нескольких факторов, в том числе генетических, гормональных и факторов окружающей среды.

Провоцирующим фактором может стать хронический стресс, вирусные заболевания, беременность, гормональная перестройка организма после аборта или во время менопаузы.

Наследственный фактор можно рассматривать как риск. В то же время волчанка не относится к истинным наследственным заболеваниям.

Помимо прочего, одни учёные видят причину аутоиммунных заболеваний в том, что мы живём в чересчур стерильном мире, а другие полагают, что иммунная система даёт сбой из-за того, что ежедневно подвергается мощному воздействию самых разных раздражителей, в том числе химикатов и токсинов.

При этом отмечена одинаковая частота развития у женщин и мужчин лекарственно-индуцированной волчанки.

Американский колледж ревматологии описал 19 неврологическо-психопатологических синдромов упорного характера течения при СКВ (англ. neuropsychiatric, буквально «невропсихиатрических»). В их числе тревожные и панические расстройства, психоз, острая спутанность сознания, мигрень, когнитивные дисфункции и другие. 

Симптомы красной волчанки

В России отсутствует точная статистика по аутоиммунным заболеваниям.

Симптомы аутоиммунных заболеваний не всегда ярко выражены. На сегодняшний день диагностика, в большинстве своём, оставляет желать лучшего, а многие врачи упускают и время и важные проявления, не назначают нужных диагностических тестов. Поэтому может пройти очень много времени, прежде чем человек узнает свой точный диагноз. Болезнь прогрессирует, могут возникать рецидивы, если нет поддерживающей терапии и в случаях, когда врач никак не установит диагноз, что чревато серьёзнейшими осложнениями.  

Для точной диагностики красной волчанки (СКВ) обязательно требуется консультация квалифицированного и опытного врача-ревматолога, который назначает анализы крови и мочи, включающие в себя и специфические иммунологические тесты (АНФ, анти ДНК, комплемент, анти-Sm, антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт и другие) и рентгенологическое исследование суставов и органов грудной клетки.

При СКВ возможна ложноположительная реакция на сифилис.

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем.

Общие симптомы СКВ

⦁    Волчанка негативно сказывается на состоянии суставов: распухают ноги, руки, пальцы. Беспокоят деформация и боль в суставах, отёчность и мышечная боль (миалгия). *При системной красной волчанке не происходит разрушение костной ткани.
⦁    Необъяснимое повышение температуры тела
⦁    Синдром хронической усталости
⦁    Высыпания на коже лица красного цвета или изменения окраски кожных покровов
⦁    Боли в грудной клетке при глубоком дыхании
⦁    Усиленное выпадение волос
⦁    Язвы слизистых
⦁    Побледнение или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде и при стрессе (синдром Рейно)
⦁    Повышенная чувствительность к солнцу (фоточувствительность)
⦁    Отёки ног и/или вокруг глаз
⦁    Увеличение лимфатических узлов

При системной красной волчанке в крови могут образовываться тромбы, ухудшается функция почек, увеличивает вероятность развития атеросклероза, у некоторых пациентов волчанка провоцирует поражение мозга, центральной нервной системы и системы органов кроветворения.

При поражении нервной системы наблюдается раздражительность, агрессия, невнимательность, нарушается сон и аппетит, в тяжёлых случаях развивается психоз и судороги.

При воздействии на кожу наблюдается сыпь в области переносицы и на щеках — «волчаночная бабочка».

При СКВ могут беспокоить: боль в груди, сильная головная боль, головокружения, обмороки, судороги, депрессия, анемия (из-за снижения количества красных клеток крови), сухость слизистых, в том числе сухость глаз и влагалища. Анализы крови могут показать снижение лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобина, в анализ мочи – снижение белка.

Дискоидная красная волчанка поражает преимущественно кожу. Наблюдается красная поднимающаяся сыпь (толстая и чешуйчатая), локализующаяся на лице, коже черепа или где-то ещё. Сыпь может наблюдаться днями и годами или может рецидивировать (проходить и потом вновь появляться). Со временем сыпь переходит на область декольте, черепа, шею, слизистые. На красной кайме губ появляются эрозии.

Существует вид лекарственной индуцированной красной волчанки, провоцируемый лекарственными препаратами, симптоматика исчезает при прекращении приёма препаратов. 

Данные патологии отличаются от системной красной волчанки клиническими проявлениями и вероятностью развития серьёзных осложнений.

Ремиссия заболевания – состояние, при котором нет признаков или симптомов активности СКВ. 

В будущем учёные возлагают большие надежды на развитие генной терапии, которая, возможно, сможет помочь в лечении системной красной волчанки. 

Будьте здоровы и спасибо, что дочитали до конца!

В статье использована информация из открытых источников и научных публикаций. Информация, предоставляемая на сайте, носит исключительно ознакомительный характер. Публикация не может заменить личную консультацию специалиста.

Хотите поделиться опытом, дополнить информацию в статье или возразить? Мы приветствуем адекватные комментарии, предложения или возражения.