Порфирия (болезнь вампиров)

Болезни и симптомы
341 2018-07-16

Порфирия — это разновидность генетических патологий печени, при которых гемоглобин (красные кровяные тельца) синтезируется неправильно. В биосинтезе гемоглобина наличествует восемь ферментных шагов, и проблема с любым из них может явиться причиной порфирии.

Порфирия - почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях.

Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочно-кишечными и нервнопсихическими расстройствами.

Эта болезнь, тяжёлые случаи которой послужили основанием для легенд о вампирах. Самой распространенным ее видом является острая перемежающаяся порфирия (ОПП).

Каков механизм развития болезни? Небелковая часть гемоглобина - гем - превращается в токсичное вещество, которое разъедает подкожные ткани. Кожа начинает приобретать коричневый оттенок, становиться всё тоньше и от воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов со временем кожа покрывается шрамами и язвами. Язвы и воспаления повреждают хрящи - нос и уши, деформируя их.

Для этой болезни характерно:

  • поражение центральной нервной системы,
  • поражение периферической нервной системы,
  • боли в области живота периодического характера,
  • повышение артериального давления,
  • выделением мочи розового цвета.

Вкупе с покрытыми язвами веками и скрученными пальцами, это невероятно обезображивает человека. Больным противопоказан солнечный свет, который приносит им невыносимые страдания.

Возможные причины острой перемежающейся порфирии

Чаще всего заболевание выявляется в период обострения, которое может быть индуцировано многими факторами.

Наиболее распространенными являются следующие:

Самое первое описание острого приступа порфирии было связано с использованием сульфонала. На сегодняшний день наиболее распространенными медикаментозными препаратами - индукторами острого течения заболевания - являются анальгетики, сульфаниламидные и барбитуратные препараты.

Все больные и скрытые носители, а также клиницисты, сталкивающиеся с лечением острой порфирии, обязательно должны иметь при себе список лекарственных препаратов, безопасных и небезопасных для применения при острой порфирии. Ежегодно эти списки обновляются и публикуются Шведским центром порфирии.

Поскольку другим очень распространенным фактором, провоцирующим заболевание, является гормональный, то этот факт объясняет более частое проявление острой порфирии у женщин в сравнении с мужчинами.

Диагностика порфирии

Острую порфирию можно подозревать у любого больного, поступающего в клинику с неожиданной абдоминальной (приступообразной) болью, периферической нейропатией или с нарушением психики. Причем в каждом индивидуальном случае может наблюдаться либо целый набор перечисленных симптомов, либо, только отдельные из них.

Кроме того, особенность этой патологии такова, что в результате полисиндромности ее клинических проявлений больные могут поступать в стационары различных профилей, где многие врачи-специалисты оказываются привлеченными в процесс лечения.

Зачастую больные с острыми приступами порфирии проходят многоэтапные мытарства по различным отделениям клиник, включая хирургические, урологические, гинекологические, неврологические и психосоматические.

При отсутствии правильного диагноза история болезни не редко может иметь следующий печальный конец: тошнота и рвота, нестерпимые сильные боли в животе, отсутствие стула и перистальтики ошибочно наводят на мысль об острой хирургической патологии.

При неправильной диагностике и, следовательно, лечении, острые порфирии являются смертельными заболеваниями (летальность, в среднем, составляет 60%).

Напротив, четкая своевременная диагностика и адекватная терапия спасают практически всех больных, возвращая их к нормальной полноценной жизни.

Порфирия (болезнь вампиров) - ZDRAVBUD.NET ZDRAVBUD.NET


@

(Ваш email не будет опубликован)

Оставьте первый комментарий для данной статьи.

Title

Desc .. .. .. . .. . .. .

Для перехода кликните по ссылке.

Интересные публикации


Аутизм

Аутизм, РАС (расстройств аутистического спектра) – нарушение развития, характеризующееся неспособностью к нормальному общению, к коммуникации, и дефицитом языковых навыков. Это ...


Алкогольная энцефалопатия

Алкогольная энцефалопатия – тяжелейшее проявление хронической алкогольной интоксикации, сопровождается поражением нейронов головного мозга, массовым отмиранием клеток головного мозга, клетки просто ...


Мигрень. Головная боль при мигрени.

Мигрень — серьёзное и достаточно распространённое хроническое заболевание, существенно снижающее качество жизни. Мигрень стала синонимом сильной головной боли, но это ...


Всемирный день борьбы со СПИДом

1 декабря – Всемирный день борьбы со СПИДом. В России вы можете быстро и просто пройти бесплатное анонимное тестирование на ...


Отсыпаясь на выходных, вы замедляете метаболизм

Сон является одним из основополагающих факторов, определяющих образ жизни человека, наряду с питанием и физической активностью. Сон неразрывно связан с ...


Заблуждения и стереотипы о сахарном диабете

По данным ООН, диабетом страдает около 400 миллионов жителей планеты. Всё чаще сахарный диабет диагностируют у детей, особенно часто у ...


Выявлены новые симптомы и последствия коронавируса

В более чем трети случаев заражения коронавирусом, болезнь протекает бессимптомно, либо в лёгкой форме ОРВИ. Поэтому человек может не знать, ...


Аллергия на солнце

Количество людей, страдающих от повышенной чувствительности к солнечным лучам с каждым годом неуклонно растёт. Аллергические состояния могут проявляться совершенно ...


О чём вас «предупреждают» учащённый пульс и постоянная усталость?

Напряжённый ритм жизни не проходит бесследно. Болезни сердца по‑прежнему лидируют среди причин преждевременной смерти, поэтому особенно важно знать их ранние ...


Летаргический сон

О загадке летаргического сна с древности сложено немало преданий, о заживо похороненных людях написано множество совершенно фантастических художественных произведений. Летаргический сон ...