Акромегалия

Болезни и симптомы
528 2018-07-16

Акромегалия - известное с древних времен заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза, когда наблюдается чрезмерный рост, увеличение (расширение и утолщение) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части. Сопровождается постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин.

Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности.

В большинстве случаев чрезмерная секреция гормона роста начинается в возрасте между 30 и 50 годами, когда уже давно произошло окостенение концевых отделов костей и закончился их рост в длину. Поэтому избыток гормона роста приводит не к удлинению, а к деформации костей.

В очень редких случаях избыточная секреция гормона роста может начаться в детстве, до того как произошло окостенение ростовых зон длинных костей, то есть рост костей еще не закончился. Что ведет к усиленному росту костей в длину (гипофизарный гигантизм), кости при этом не деформируются. Объем мягких тканей, окружающих кости, увеличивается, могут увеличиваться и некоторые нервы. У ребенка часто наблюдается задержка полового созревания, недоразвитие половых органов.

Симптомы акромегалии

Все эти изменения развиваются очень медленно и обычно не распознаются в течение многих лет. Усиливается рост грубых волос на теле, кожа утолщается и часто темнеет; увеличивается также активность сальных и потовых желез кожи, что сопровождается чрезмерным потоотделением и появлением сильного запаха.

Нижняя челюсть становится более массивной и выдается вперед (прогнатизм); утолщаются хрящи гортани, из-за чего голос делается более низким и хриплым; иногда увеличивается язык, у некоторых больных утолщаются ребра.

Сдавление зрительных нервов, проводящих сигналы от глаз к мозгу, приводит к потере зрения, особенно периферического (боковых полей).

У женщин почти во всех случаях появляется нарушение менструального цикла, у некоторых женщин из-за избытка гормона роста или пролактина вырабатывается грудное молоко (галакторея), хотя они не кормят грудью.

При акромегалии скелет деформируется: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии. В течение несколько лет заболевания развивается дегенеративный артроз.

Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию (увеличение объема и количества мочеиспусканий), резкие подъемы температуры. Возможно возникновение эпилепсии, птоза опущения век, диплопии удвоения зрения. Снижается острота слуха. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Стадии развития заболевания

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Кахектическая стадия стадия истощения является исходом заболевания.

Где и как вырабатывается гормон роста?

Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), расположенной в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.

Контроль за функцией гипофиза осуществляет гипоталамус, который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.

У здорового человека содержание гормона роста в течение дня подвержено определенным колебаниям, чередуются эпизоды снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.

Причины акромегалии

Избыточная секреция гормона роста почти всегда вызывается доброкачественной опухолью гипофиза (аденомой) и сопровождается изменениями во многих тканях и органах; в частности, могут увеличиваться в размерах сердце, печень, почки, селезенка, щитовидная железа, паращитовидные железы, поджелудочная железа и др.

Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит).

Некоторые редкие формы опухолей поджелудочной железы и легких тоже могут вырабатывать гормоноподобные вещества, стимулирующие рост, - с похожими последствиями.

Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Рентгенологическое исследование черепа может показать утолщение костей, увеличение носовых пазух и увеличение или разрушение «турецкого седла» - костной структуры, окружающей гипофиз. На рентгенограмме кистей видно утолщение концевых фаланг пальцев, увеличение объема мягких тканей, окружающих кости.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I - инсулиноподобного ростового фактора.

У многих больных акромегалией повышено содержание сахара в крови.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I.

Чтобы уменьшить выработку гормона роста, опухоль удаляют оперативным путем или разрушают с помощью лучевой терапии, применяют медикаментозный и комбинированные методы.

Даже при комбинированном лечении (операция и лучевая терапия) снижение уровня гормона роста происходит очень медленно. Подавить его синтез помогают инъекции препарата октреотид (сандостатин); эффективно и другое лекарство - бромокриптин (бромэргон, парлодел).

В любом случае самолечение и самодиагностика недопустимы! Отсутствие лечения акромегалии приводит к тому, что пациент становится инвалидом и повышается риск преждевременной смертности.

Прогноз при акромегалии

При отсутствии адекватного лечения продолжительность жизни больных составляет 3-4 года при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) и от 10 до 30 лет при медленном развитии и благоприятном течении. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.

Профилактика акромегалии

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

Акромегалия - ZDRAVBUD.NET ZDRAVBUD.NET


@

(Ваш email не будет опубликован)

Оставьте первый комментарий для данной статьи.

Title

Desc .. .. .. . .. . .. .

Для перехода кликните по ссылке.

Интересные публикации


О чём вас «предупреждают» учащённый пульс и постоянная усталость?

Напряжённый ритм жизни не проходит бесследно. Болезни сердца по‑прежнему лидируют среди причин преждевременной смерти, поэтому особенно важно знать их ранние ...


Летаргический сон

О загадке летаргического сна с древности сложено немало преданий, о заживо похороненных людях написано множество совершенно фантастических художественных произведений. Летаргический сон ...


Гепатит B

Вирусный гепатит В (Hepatitis В) — одно из наиболее распространённых в мире вирусных заболеваний, поражающее преимущественно печень, вызываемое вирусом гепатита ...


Аутизм

Аутизм, РАС (расстройств аутистического спектра) – нарушение развития, характеризующееся неспособностью к нормальному общению и дефицитом языковых навыков. Это поведенческий синдром ...


Почему продукты в вакуумной упаковке опасны?

В магазинах часто можно встретить всевозможные продукты (мороженное, молоко, мясо и мясные полуфабрикаты, мягкие сыры и т.п.) в вакуумной упаковке ...


Чума. Симптомы и диагностика чумы

Чума (лат. pestis — зараза), чёрная смерть – инфекционное заболевание, характеризуеющееся тяжелейшей лихорадкой, интоксикацией и гнойным лимфаденитом бубонного типа. Для ...


Нетипичные проявления коронавируса

Ранее Минздрав России расширил список первых симптомов коронавируса, добавив к ним поражения кожи (сыпь, различного вида дерматозы). Теперь учёные Университета Ливерпуля, ...


«Человек собаке не друг», могут ли домашние питомцы заразиться и заразить человека COVID-19?

Из-за пандемии COVID-19 очень много животных оказались на улице по вине своих хозяев, которые поддавшись панике, решили избавиться таким способом ...


Могут ли маски защитить от COVID-19?

#Коронавирус распространяется по миру, ажиотаж на защитные средства не проходит, а риск заражения всё ещё крайне высок. Важно следовать рекомендациям ...


Плацебо. Как обмануть себя?

Термином «плацебо» называют феномен человеческой психологии и физиологии, основанный на самовнушении, когда человек верит, что какое-либо вещество, не обладающее лечебными ...